神経芽腫:
神経芽細胞腫あるいは神経芽腫ともいうこの腫瘍は 一般の方にはあまりなじみのない名前ですが、子供の世界ではとても重要な病気の1つです。
神経芽細胞腫(神経芽腫)はこどものがん(癌)の代表的なものの1つで、神経を作る細胞の若いものが悪性化してかたまりになる悪性固形腫瘍の1つです。
神経芽細胞腫はこどもの世界では血液のがんである白血病 とならんで患者さんが多い疾病です。ことに悪性固形腫瘍の中では2番目に多いものです。頻度の高いものとしては神経芽細胞腫のほかに脳腫瘍がありますが、脳腫瘍にはいろいろの種類がありますから、単独の病気としては神経芽細胞腫が最も子供で多くみられる悪性固形腫瘍ということになります。ただし、スクリーニングが修了してからは大幅に減少しました。
神経芽腫の発生
なぜ、神経芽腫ができてくるのかは、いまだに大きな謎です。
ある家系に何人も神経芽腫の患者さんが集積したという報告は大変まれです。
つまり、遺伝によるものではないというのが結論です。
また、お母さんに何かがあって起こるというような腫瘍でもありません。
原理的には、神経芽細胞という神経のもとになる細胞が赤ちゃんの体の中にたくさんあります。この神経芽細胞は通常生後3ヶ月くらいまでは増殖し続けるようです。しかし、何らかの原因でこの神経芽細胞の増殖(増え続けること)が止まらない状態になってくると、腫瘍ができてきます。
神経芽腫は神経外胚葉系というところから発生します。さらに詳しく見ると神経の内でも自律神経系の中の交感神経の母細胞(もとになる細胞)から発生してきます。自律神経とはヒトの意志にはよらず心臓を動かしたり、呼吸をしていくなどをつかさどっている神経です。この内、交感神経は興奮するときによく働きます。
神経芽腫について
以前、神経芽腫は2から4歳くらいの子供に発生して、診断される頃には骨や骨髄に転移していて、非常にたちの悪い腫瘍だと考えられていました。
早くに発見されると予後(あとあとの経過)はよいのですが、発見が遅いと致命的となる場合もありました。そこで、できれば1歳以下で診断・治療されるとその予後は良いのではないかと考えられるようになりました。この考えから神経芽腫スクリーニングがスタートしたのです。
前に述べたように神経芽腫は交感神経系から発生することから、神経伝達物質(神経の信号を伝える化学物質)を出すという性質を持っています。この物質がカテコールアミンと呼ばれるのですが、これが体の中で壊されて代謝産物として尿中にバニールマンデル酸(VMAと略)あるいはホモバニリン酸(HVAと略)として排泄されます。 これらの物質は正常のヒトでも必ずおしっこの中にある程度の量が排出されています。しかしもしも、神経芽腫が体の中にあればこれらのVMAあるいはHVAがたくさん尿中に出てくるわけです。
スクリーニングについて
尿中のVMAやHVAを生後1歳以内の早い時期にスクリーニング検査をして神経芽腫を発見しようというのが、神経芽腫スクリーニングのしくみです。
しかし、何割かの患者さんでは明らかに発見されてよかった方もおられますから、複雑です。
小児科に受診されると
まず 1)おはなしを聞いてから
2)診察をします
3)おなかと胸のレントゲン写真を撮ります。
このときの被爆は特に心配いりません。
4)おなかのエコー(超音波)検査 腫瘍が明確にあればCTあるいはMRI
5)血液検査でエヌエスイー(NSE), フェリチン、エルディーエイチ(LDH), 一般血液および肝臓の機能などを検査します。
6)赤ちゃんでの採血には多少時間は掛かりますが、心配いりません。
神経芽腫のできやすい体の中の場所
約50〜65%はお腹の中の腎臓の上にある副腎髄質と呼ばれるところから発生してきます。 その他は脊椎(背骨)の左右横にある交感神経節のどこから出てきてもよいのですが、お腹の中の交感神経節、あるいは縦隔(胸の真ん中にある心臓などのあるところ)から出てくる場合があります。 このため、診察後にまず胸やお腹のレントゲン写真を撮るのです。お腹のエコー検査は予約になります。必要に応じてCT検査やMRI検査という詳しい画像検査を行う場合があります。
神経芽腫の症状
1.腹部腫瘤 おなかの張り、
2.肝脾腫:肝臓がおおきくなる(肝臓はおなかの上右側の肋骨の下にあります。年齢の大きいお子さんや成人では肋骨の下に隠れてしまいますが、2歳以下くらいではおなかの容積が少ない割に肝臓が大きいので肋骨の下で2cmくらいソフトな肝臓を触る場合もあります。硬くてもっと大きい場合は異常です。
3.貧血、発熱、出血斑:骨髄に神経芽腫が転移すると赤血球が減少して貧血
・・・顔色が悪くなり、青白い、元気が無い、食欲不振、しんどがる など
正常の白血球が減少して・・・感染が起こりやすい・・・・熱が出る。
血小板が少なくなって・・・出血斑 あおあざ、赤あざが出やすくなる。
4.腫瘍が出来る場所が腫れる・・・・腫瘤、疼痛(痛み)
眼球突出 眼球が前に出てきて、目の周りはクマがついたようになります。
ホルネル症候群:頸部に腫瘍が存在し、頸部の交感神経を圧迫する場合に多い。瞳孔の縮小、眼瞼の下垂(狭小化)、眼球の後退がみられる。
オプソクローヌスといって小脳失調、多方向性眼振、などがみられるものもあります。これは小脳に転移があるのではなくて、神経芽腫に対する抗体が産生されて、この抗体が小脳の神経細胞に作用して神経症状がでてきます。腫瘍を切除しても、抗体を産生するクローン(リンパ球の母地)が残っている限りは症状が続きます。免疫を抑制するためのステロイドパルス療法などが必要となることがあります。
皮下腫瘤:先天性神経芽腫などめずらしい形です。
その他、まれですが顔、あご、リンパ節、・・・などいろいろな部位での発症があります。
ステージと予後の関係
ステージ1 90数%
ステージ2 70−80%
ステージ3 40−70%
ステージ4 30−60% 含移植
ステージ4S 80% 米国COGなどのデータから改変