先天性心疾患患者の90%以上は成人 期を迎えるようになりましたが、すべ ての症例がいわゆる根治治療されたわ けではありません。心臓手術後も手術 で修復しきれなかった異常が残存する 場合（遺残症）、修復したことで別の 異常が起こる場合（続発症）、手術時 もしくは直接は関係しない異常（合併 症）の問題が年齢を追うごとに大きく 需要が高まる成人期の医療 なり、成人になって再び問題を起こす 場合があります。

　
例としてファロー四徴症【図２】と いう疾患があります。もともとは①肺 動脈狭窄、②心室中隔欠損、③右室肥 大、④大動脈騎乗という４つの特徴が あり、①に対して肺動脈拡張術、②欠 損孔閉鎖術を行います。①については 狭窄が残存する肺動脈遺残狭窄や肺動脈弁の異常による閉鎖不全、②につい ては遺残短絡などが遺残症、続発症と して見られます。また、手術後に不整 脈が起こりペースメーカが必要となる などの合併症が現れる場合もあります。 そのような異常は加齢に伴い経年的に 進行することがあり、多くは中高年期 （40代以降）になって顕在化すること が知られています。再び悪化した病巣 に対して再手術を加えることも少なく ありません。

　また、前述したような後天性疾患と も無縁ではありません。加齢に伴い生 活習慣病が進行することは先天性心疾 患患者にも起こり、元の疾患に重なる 形で現れるため問題を複雑化すること があります。例えば先天性心疾患の方 が高血圧を発症した場合は心臓や血管 にかかる負担が原疾患をさらに悪化さ せる場合があり、通常より若年期から 注意をしておく必要があります。他に、 歯科治療後などに起こりうる感染性心 内膜炎のリスクが高く、オーラルケア や抗生剤予防投与の必要性を理解して おくことも大切なことです。

　若年期から先天性心疾患を持ちなが ら社会生活をおくる患者さんの中には、 就労や妊娠出産が安全に行えるか否か についての不安もお持ちの方も多く、 身体評価やカウンセリングが必要とな ることがあります。また、最重症の先 天性心疾患では原疾患に対する治療が 困難となり、一般成人と比較してかな り若年の段階で終末期医療や緩和ケア などが必要となる場合があります。成 育過程で制限を余儀なくされることで 社会生活が困難となり、精神心理的問 題を内包している患者さんも少なくあ りません。成人期の先天性心疾患患者 における諸問題を【表１】に示します。

このような問題はそれまでの小児先 天性心疾患診療では対応が困難なこと が多く、成人内科診療への移行の必要 性が以前より取り上げられてきました が、既存の内科診療もまた主に高齢者 に対する医療が中心となっており、い わゆる移行期（10代後半から40代）の 患者を対象とした診療はなかなか進ま ないことが課題となってきました。

成人先天性心疾患外来の開設