滋賀医大付属病院 脳神経外科 ものわすれ外来
ご自身やご家族が「どうも最近もの忘れが多くなってきた」など
こうした変化に思いあたる方は、「もの忘れ外来」を受診して下さい。
的確な検査、適切な治療によって機能低下を防ぐことができます。
隠れた病気を発見することもあります。
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認知症と高次脳機能障害

椎野 顯彦 認知機能とは聴覚や視覚など外部から得られた情報を正しく認識、記憶、判断するなどの脳の高次機能の1つであり、認知症(=認知機能障害)とは広い意味では高次脳機能障害に相当することになります。従ってその原因は様々で、主なものだけでも外傷、脳卒中、内分泌代謝障害、炎症、腫瘍性病変、てんかん、水頭症などがあげられます。しかし一般に言う “認知症”とは、アルツハイマー病、レビー小体型認知症、前頭側頭型認知症など、年齢とともに徐々に進行する脳変性疾患(変性型認知症)を意味していることが多く、頭部外傷や脳卒中などが原因の場合には高次脳機能障害と呼ばれることが多いようです。ここでは”認知症”を変性型認知症として表記します。最近の研究ではパーキンソン病や筋萎縮性側索硬化症(ALS)を引き起こすのと同じ原因が認知症の発症にも関与していることがわかってきています。変性型認知症とまちがわれやすい疾患に、高齢者のてんかん、慢性硬膜下血腫、正常圧水頭症(INPH)、脳腫瘍などがあり、手術で完全に回復することが見込めます。

認知症が疑わしい場合は?

認知症を診察する医師の多くは、精神科、神経内科、脳神経外科医になりますが、できれば日本認知症学会が認定している認知症専門医 (http://dementia.umin.jp/g1.html)がお勧めです(他に日本精神科医学会が認定する認知症臨床専門医というのがあります)。特に病初期では、少なくとも一回は近くの専門医に診ておいていただいた方が良いと思います。認知症専門医になるためには、専門医制度細則に定める認知症関連学会(日本精神神経学会,日本神経学会,日本老年医学会,日本リハビリテーション医学会,日本内科学会,日本脳神経外科学会,日本老年精神医学会のいずれか)の専門医資格を有し、かつ、日本認知症学会の定める資格試験を合格しなくてはなりません。すなわち認知症の専門医は少なくとも2つの専門医資格を習得しています。

認知症の症状は?

イラスト認知症の中核は "物忘れ" ですが、その中でも特徴的なのが経験記憶の障害です。健康なときには自分が経験した日常の事柄は自然に覚えているのですが、認知症になるとこの経験記憶が障害されるようになります。自分で言ったことや行ったことを忘れているので、"そんなことは言っていない"、 "そんなことはしていない"と本気で訴えるようになり、ご本人は自分が忘れていることに気づかないので病識もありません。ここまで進行すると周囲の人々や家族は、"おかしい"ことに気づきますので認知症を見逃す心配はありせんが、認知症のごく初期あるいは前段階では、周囲は気づかなくても自分で "もの忘れ"に気づいている時期があります。この時期には自覚的健忘を訴えていることが多く、場合によっては不安な気持ち、うつ的な状態になっていることもあります。ただ自覚的健忘は多くの人が経験するので、病気の前段階かどうかは専門の医師に診てもらわないと判りません。

"もの忘れ"だけではない認知症の症状

認知症の多くを占めるアルツハイマー病では側頭葉内側の嗅内野や海馬の神経細胞の変性が先行するので"経験記憶の障害"として症状が顕在化してきますが、頻度は少ないのですが他の症状が先に目立つ場合もあります。料理の品数が減ってきた、趣味にしていたことをしなくなった、根気がなくなった、何事にも関心がない、喜怒哀楽を示すことがなくなってきた、ささいなことで激怒する、いつも同じパターンで行動しようとする(常同)、家族の気持ちが理解できない、異常な言動や行動がある、段差でつまずく、言葉が出てこない、いないはずの家族や知人がそこに居る(幻視)など。これらの症状(幻視も含めて)は前頭葉の機能と深くかかわっており、かつ、物忘れはそれほど目立ちません。このように「認知症」=「物忘れ」ではなく、障害されている脳の部位によって出てくる症状は異なります。

認知症の治療法はできるだけ早期に

そもそも認知症の原因は大脳の神経細胞の変性によるものですから、これを治すためには神経細胞の再生や移植、さらには新しい神経細胞のネットワークの構築以外には手立てはありません。現在の医療レベルではこのような中枢神経系の再生は実現できませんので、一度認知症になってしまえば完全にはもとに戻りません。従って、大脳の神経細胞の変性があまり進行していない段階で積極的に治療する必要があります。将来、新しい認知症の薬が出たとしても、発症前に治療するのが最も有効な治療法であることに変わりはありません。

ここでNun Studyの有名なお話を紹介します。これはアメリカで行われているアルツハイマー病や脳卒中など高齢者に多い病気を対象とした研究で、678名の修道女(nun)を対象にした縦断研究です。対象者は毎年、認知機能や身体機能、採血検査などを受け、万一亡くなられた場合には剖検に同意されています。1997年に報告された報告で、Sister Maryのことが紹介されています。彼女は687名の中でも認知機能はgold standardになるほど優秀な成績を示しており、101.7歳で亡くなられる半年前の成績でも異常はありませんでした。しかしながら驚くべきことに、彼女の脳を病理で調べると神経原線維変化と老人斑が数多く認められ、典型的なアルツハイマー病の脳を示していたのです。
さて、ここからが本題ですが、彼女はアルツハイマー病なのでしょうか?アルツハイマー病の確定診断は病理学的に行われますので答えは "yes" と言いたいところですが、臨床診断上、彼女はアルツハイマー病ではありません。
意外に思われるかもしれませんが、アルツハイマー病の定義として典型的な神経原線維変化と老人斑をともなった脳病理変化とともに、これらが原因と思われる認知機能の低下が必要になります。すなわち、Sister Maryの脳はアルツハイマー病に罹患はしていたのですが、発症には至らなかったことになります。

Sister Maryが我々に教えてくださったこととは、たとえアルツハイマー病に罹患していても日常の生活の送り方によっては認知症に至らない、という実例でした。好奇心をもち新しいことを学ぶなど脳を積極的に使っていれば、たとえ神経細胞が減少しても脳の"予備力"によって認知機能は保たれると考えられます。脳の外傷や脳卒中など軽い障害であっても脳の予備力が低下していると、アルツハイマー病を発症しやすいことがわかっています。また、高学歴の人ほどアルツハイマー病の発症リスクが少ないとも言われています。日々、楽しく、明るく、好きなことに積極的に取り組んでいれば、自然と脳が鍛えられ認知症にはなりにくい状態になっていると思われます。

発症前の認知症はどのようにすれば見つかるのでしょうか?

イラスト現在最も確実な方法は認知機能検査です。これは心理アセスメントに習熟した臨床心理士さんなどによる認知機能評価の詳しい検査で、心理検査の中でも認知機能を主体とした組み合わせで調べていきます。認知機能検査は、保険で認められている検査だけでも30種類以上ありすべての検査をすることはできませんので、病状や目的に合わせて病院ごとに検査内容を組み合わせて用いています(テストバッテリー)。残念なことに一般によく知られている、長谷川式簡易知能評価スケール(HDS-R)やMini Mental State Examination (MMSE)では認知症の症状が軽いと異常が見つけられないので、ごく初期で疑わしい場合には詳しい認知機能検査が受けられる病院を選択する必要があります。
認知機能検査は、被験者の状態に影響される可能性があります。たとえば、試験に対する意欲の低下、うつ傾向、難聴、視覚障害などがあると得られた心理検査の結果に対する判断が難しいこともあります。心理士さんはこのようなことも考慮して心理アセスメントをしているのですが、患者さんによってはSPECTやMRIなど他の検査法で確認する必要があります。

認知症の画像診断

SPECTとは、single photon emission CTのことで放射性同位元素を体内に注射して特定の領域に集積したところを断層撮影するものです。検査の目的に応じて用いる核種が異なりますが、認知症の診断でよく使われるのは脳血流SPECT、DAT scan、MIBGになります。脳血流SPECTにもいくつか種類はあるのですが、名前からわかるように脳の血液の流れを調べるための検査です。自宅の近所を新幹線が走っていても駅が近くにないと利用できないように、単に脳を流れている血液量を調べても実際に利用されているかどうかは判りません。脳血流SPECTでは、脳組織がどのくらい血液を利用しているかを調べています。脳では血管狭窄など特殊な状況でない限り脳組織が必要とするだけ血液が供給されるようになっており(代謝と血流のcouplingと言います)、脳血流を調べることによって間接的に脳の代謝=神経細胞の活動を調べることができます。認知症にかかると神経細胞が減少、あるいは活動が低下しますので、その領域は脳血流の低下として捉えることができます。

MRI(magnetic resonance imaging)検査は認知機能低下の原因として、脳梗塞、慢性硬膜下血腫、脳腫瘍などの原因が潜んでいないかをスクリーニングとして用いますが、脳の萎縮の程度や萎縮部位などを調べることにも役立ちます。
高齢者では健常者でも脳は萎縮してきていますので、"病的な脳萎縮"であるかどうかを決めるのは難しいことがあります。実は先ほどのSPECT検査でも同様に、"病的な脳血流の低下"の評価は難しいのです。この問題に対処するために、SPECTやMRIでは正常健常者と比較して被験者の脳の体積がどの程度保たれているかをコンピュータで統計的に解析して調べています。MRIの場合に用いられるVSRAD (http://www.vsrad.info/index2.html) は、アルツハイマー病に特化した関心領域(主に海馬領域)の萎縮の程度を標準偏差のz値として示しています。例えばz=2であれば2標準偏差となり、健常者全体の95%には入らないことになり病的な萎縮が疑われます。BAAD(http://www.shiga-med.ac.jp/~hqbioph/BAAD/Welcome_to_BAAD.html)は滋賀医大で開発された人工知能搭載型のソフトで、 全脳に関心領域を設定してより高度な脳形態の解析ができるようになっています。北米のADNI研究で公開されているMRIのデータで解析した結果、アルツハイマー病の診断にはVSRADよりも高い正診率を示しています。

認知症のタイプ

イラスト認知症と診断された場合、できればどのタイプであるかを調べておく必要があります。認知症のタイプによって治療法に違いがあり、今後どのような経過をたどる可能性があるかなど、将来にたいする準備に役立つと思われます。認知症のタイプ分けでは、原因別に考えたほうが理解しやすいので大まかに以下のような表に分類してみました。ここで注目すべきは、認知症は他の神経変性疾患と共通の原因をもつことが明らかになってきていることで、これまで認知症とは別の疾患と思われてきた神経難病疾患の治療法の開発が進めば、認知症の治療にもつながる可能性が出てきました。この分野は日進月歩の状態で、今後の研究によっては変更される可能性があります。

もの忘れ、認知症でお悩みの方や、ご家族でご心配されている方がいましたら、ぜひご相談ください。