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ますが、 ることもある
大野
家族性突然死症
初に原因遺伝子が見
延長症候群は、安静時
でＱＴ間隔が延びてきます
族の中の別の方も罹患されて
こともあるので、学校検診と連携
しながら研究を進めていきたいと
思っ ています。
尾松
ＱＴ延長症候群とはどの
ようなものですか。
大野
心電図のＱＴ時間
※
は正
常だとだいたい
0.4秒くらいなんで
すが、 それが延長することによっ て、
心臓が異常な活動を起こしてしま
う病気です。
尾松
これは子どもの時から出ること
が多いのでしょうか。
大野
先天性ＱＴ延長症候群では、
今までに
15個の原因遺伝子がわかって
いて、１型から３型が主要な原因とさ
れています。１型は小学校くらいの男
の子が、運動した時にＱＴ時間が延び
て不整脈が出や いということがわか
りました。２型に関 ては思春期以降
の女性が安静にしている時に、ＱＴ時
間が延びて発作が起きやすいことがわ
かっ てきました。
尾松
大人になってから初めてわかる
こともあるのでしょうか。
大野
非常に弱い遺伝子の異常では
後天的に現れることもあり、その場合
は低カリウム血症やある種の薬剤を内
服することでＱＴが延び、大人になっ
て初めて明らかになる方もおられます。
尾松
他の病気の薬を飲んでそれに
よって誘発される薬剤誘発性の不整脈
ですね。
大野
薬剤性ＱＴ延長症候群は創薬
の段階 も注目されています。不整脈
を抑える抗不整脈薬によってＱＴ延長
症候群 ような症状を起こすことがあ
るのですが、それ以外に抗アレルギー
薬や抗菌薬でも、ＱＴ時間が延びて
危険な不整脈を起こすことがわかって
きています。
イオンチ 疾患を高率に
尾松
ではブルガダ症候群
説明をお願いします。
大野
ブルガダ症候群は中年期以
の男性に多く発症するもので
いる時に突然死をきたす症候群で
民族性がありまして、日本人に多い
すし、東南アジアにも多いと言われて
います。安静時の心電図でも異常を
示す場合があり、安静時 診断するこ
とが可能で 最近は学校健診で２
次検診の対象になっ ていますので、時々
子どもさんでも見つかることがありま
すが、心電図 変化は中年期以降に出
てくることが多いです。
尾松
中高年になって、いきなり健診
でひっかかってびっくりするということ
もあるわけで ね。もう一つ、家族性
突然死症候群の中のカテコラミン誘発
性多形性心室頻拍（ＣＰＶＴ）に い
てご説明をお願いします。
大野
ＣＰＶＴは
10代の子どもで特に
男の子に多く、運動時に心室性の不整
脈が起こる疾患です。ＣＰＶＴではＱ
Ｔ延長という心電図の特徴がないため、
失神した時に心電図を記録してもま
たく問題ない ことで帰宅させら
れて、次に発作を起こした時に突然
死をき すというこ もありますので、
初回の発作の時 しっかり調べることが
必要です
運動時に失神
を念頭において
ば診断できることが
ちが行っているイオン
解析なら非常に高い確率で
すので、ぜひこの研究を進め
療で実施 きるよう なればと考
います。
尾松
ＣＰＶＴは、日本人ではどれく
らいの確率で発症するのですか。
大野
１万人に１人という報告があり
ますが、それは診断された方ですので、
運動時に原因不明で亡くな った方も含め
るともう少し高いのではないでしょうか。
尾松
ブルガダ症候群の確率はいかが
ですか。
大野
心電図異常に関しては２０００
人に１人と ４０００人に１人とか言
われていますが、空腹時心電図では異
常が記録できないこともあり、心電図
異常を示し ても発作を起こさない
方も多数いらっしゃいます。
尾松
やはり遺伝子解析が非常に有
力なツールになっ てくるわけですね。
大野
ただブルガダ症候群に関して
は、典型的な方も２割く い か遺伝
子変異が見つからないと言われて ま
す。最近報告したのですが、そのうち
のナトリウムチャネルというタンパク質
をコードする遺伝子に関しては、変異
があるとリスクが高いことがわかってき
※QT時間…ヒトの心電図におけるQ波の始まりからT波の終わりまでの時間。心臓の電気的興奮時間を表す。
SHIGA IDAI NEWS vol.28
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女性研究者賞授与式 大野特任講師