□様々な痛み

│精神科、心療内科、脳外科、神経内科領域の痛み2│

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●パーキンソン病 Parkinson's Disease
　パーキンソン症候群 Parkinson's syndrome, parkinsonism　参考1/2/ 3/4

• Parkinson病は、無動、筋固縮、静止時振戦、姿勢反射障害を主徴とする運動障害を主体とした変性疾患
• パーキンソン病の症状のうちのいくつか（一般に２つ以上）を示している状態を「パーキンソニズム」と言う。
  
  

  特発性（本態性）パーキンソニズム ┏Parkinson病 ┣若年発症パーキンソニズム ┗遺伝性パーキンソニズム 症候性（二次性）パーキンソニズム ┏脳血管障害性パーキンソニズム ┣薬剤性パーキンソニズム ┣脳炎後パーキンソニズム ┣脳変性疾患 ┣中毒性パーキンソニズム ┗脳腫瘍によるもの

  →臨床症状 　→痛み 　→重傷度分類 　→治療法

　[パーキンソニズムの痛み]

パーキンソン病患者の多くが、 筋肉痛か、痛みを伴う痙攣、あるいはその両方を経験している。 筋肉痛の典型として、一つか二つの筋肉に起きる筋肉深部の痛みで、予告なしに現れ消えると説明されている。 両足や両脚にこれらの症状が起きるが、首の筋肉にも、どこの筋肉にも起こり得る。 原因は、固縮かジストニアと関連している可能性がある。 いつでも起こり得るが、普通は深夜か朝一番に起こる。 不快感や痛みは、軽いことも激しいこともあり、数秒のものも数時間続くこともある。

　[パーキンソニズムの臨床症状]

安静時振戦 resting tremor 特に安静時に限って振戦が見られる所見であり、企図運動時には振戦が治まる。 安静時の4-6 Hzの粗い振戦で、むしろ動作時に出現する8-12Hzの本態性振戦とは振戦の性格や治療も異なる。 協同筋および拮抗筋の交互の収縮によるもの。 （元ボクサー世界チャンピオンのMuhammad Aliは、パーキンソン病を発病した後、アトランタでのオリンピックの開会式で、手がふるえながらも、聖火を点火していた。）

→筋固縮 rigidity

無動 akinesia　←→カタレプシー 動作緩慢、すくみなど：床からの起きあがり、歩行、寝返りなどの動作がおそくなる。 錐体外路症状による随意運動能力の欠如または喪失による運動不能 仮面様顔貌 mask like countenance：顔の表情も乏しくなる。 検査：finger tappingのスピード。diadochokinesisのスピード、ベッド上での寝返りや、起きあがりなどのスピードをみるのがよい。書字では字がだんだん小さくなってしまう（micrographia）ことも特徴である。

姿勢反射障害（姿勢保持障害）pulsion 立位の姿勢としては、頭部、上体を前に出し、膝を少し屈曲した前傾姿勢が特徴的である。姿勢反射障害としては、立ち直り反射の異常としてとらえられる。 立ち直り反射の検査法は、被検者に軽く足を開いて立ってもらい、後方（あるいは前方，側方）に押すので、足を出さずに踏みこたえるよう、無理なら足を出して踏みとどまるように説明をした上で、検査を施行する。正常では足を出さずに踏みとどまれる。あるいは、せいぜい1、2歩踏み出すだけで踏みとどまれる。 押された方向に小走りになり倒れそうになる (方向によってanteropulsion、retropulsion、lateropulsionと表現する)、あるいは足を一歩も出せず棒のようになって倒れる場合に、姿勢反射障害があると判断する。

歩行異常 歩行は小刻みで，上肢の振りが乏しい。歩き始めると早足になり止まれなくなる現象 (festination)、 歩き始めで足が前に出にくい (initial hesitation)、ターンの時などに足が床に張り付いてしまって前に出なくなる現象 (freezing phenomenon) などが特徴である。 すくみ運動 freezing phenomenon　←→フリージング ひきずり歩行、パーキンソン歩行 shuffling gait 錐体外路障害で筋強剛が見られるときの歩行異常。 立位で前屈姿勢を取り、歩行に際して第1歩を踏み出すことが困難で、足が床に凍り付いたようになる（frozen gait）。 いったん歩き始めると歩幅は小さく（小刻み歩行）、加速歩行である。

　[Yahrの重症度分類]

片側に症状が限局：日常生活への影響は軽微 両側に症状はあるが歩行障害なし：多少の不自由があるが障害は軽い 自立歩行が可能：両側の症状に加え前屈姿勢、小刻み歩行の出現 介助歩行の必要：両側の症状が強くなり、自力での歩行が困難となる。要介助。 体動の困難：ベットでの臥床、車イスでの生活となり全面的介助の必要あり。



→PROUD試験

　○特発性（本態性）パーキンソニズム idiopathic parkinsonism

• 症状の原因が明らかでないパーキンソニズム

  Parkinson病 Parkinson's disease: PD 　参考1/2 特定疾患 Parkinson病では、中脳黒質緻密部にあるドーパミンニューロンの変性により、大脳基底核の線条体で放出されるドーパミンが減少して、筋固縮、振戦、無動などの運動症状が起こる。　→臨床症状 中年以降に発症する。←→若年発症パーキンソニズム 病理学的には，黒質緻密層のドーパミン作動性ニューロンが選択的に変性とLewy小体の出現をみる変性疾患 ドーパミンの前駆物質であるL-DOPAや，ドーパミン作動薬が奏功する。 進行すると，青斑核ノルアドレナリン作動性ニューロンやMeynert基底核アセチルコリン作動性ニューロンも変性する。 1817年 James Parkinson（1755/4/11〜1824/12/21, ロンドンの医師、地質学、化石研究者）が6人の患者の症例から「Essay on the Shaking Palsy 振戦麻痺」を発表した。 1868年 しばらく埋もれていましたParkinsonの論文を、Jean Martin Charcot（P 1825〜1893）が再発見し、「la maladie de Parkinson」と命名した。症状に固縮が付け加えられた。 1888年 Sir William Gowers（P 1845〜1915, イギリスの神経学者、病理学者、ロンドン大学の教授）がパーキンソン病患者のの姿勢異常のスケッチを教科書に記載した。仮面様顔貌で、手はpill rollingの振戦があると思われるような形を呈し、姿勢は前傾姿勢で歩幅は小さくなって歩いている。 1919年 C.Tretiakoffがパーキンソン病の病巣が黒質であることを発表した。 1950年代 楢林らは、パーキンソン病の定位脳手術を開発し、視床破壊術や淡蒼球破壊術の先進的な技術の発展に尽力した。 1960年 H.EhringerとOleh Hornykiewiczや佐野勇がパーキンソン病患者の線条体でドーパミン量が減少していることを確認した。 1961年 Oleh HornykiewiczとWalter Birkmayer(1910/1/15〜1996/12/12, ウィーンの神経学者）がL-DOPA（carbidopa（Sinemet®））による治療を始めた。 1968年 R.S.SchwabとEnglandは塩酸アマンタジンが、中等症のパーキンソン病患者の症状（筋固縮、振戦、無動）を改善することを確認した。 1969年 Cotzias（米国）らはL-DOPAの内服の漸増大量投与によりパーキンソン症状に劇的な改善効果のあることを報告した。 1974年 D.B.Calne がパーキンソン病にドーパミン作動薬ブロモクリプチン (商品名 パーロデル) を使った。 1992年 Laitinenn（スウェーデン）は、定位脳手術による淡蒼球の内節の凝固破壊で、進行期パーキンソン病の治療。薬剤誘発性ジスキネジアの出現に有効。 1995年 Benabid（フランス）らのグループが、両側の視床下核に脳深部刺激療法 DBSが有効であることを報告して以来、このDBSが世界に広がった。 1990年代の後半に、遺伝性のパーキンソン病の責任タンパク：「α−シヌクレイン」、「パーキン」が見つかった。 「セプチンタンパク質Sept4」は、神経細胞に凝縮するタンパク質 Sept4はドーパミン神経機能に必須なタンパク質であり、正常なドーパミン神経細胞の終末ではα-シヌクレインとSept4がドーパミン代謝系のタンパク質と共存・会合して生理機能を果たしている。 α−シヌクレインが変性し、神経細胞を障害したり、細胞死を引き起こすことで症状が進む。 α−シヌクレインが凝集体（レビー小体）を作るとき、Sept4が取り込まれる。 Sept4が欠乏すると、ドーパミン神経機能が低下するだけでなく、α-シヌクレインによる神経変性に対してさらに脆弱になるという悪循環に陥る可能性がある。（京大先端研木下専助教授、猪原匡史特別研究員ら*）

  若年性パーキンソン病 Juvenile Parkinsonism：JPD 一般にパーキンソン病は40〜50歳代以降に発症し、40歳前に発症した例は、若年性パーキンソン病として区別する。 この中には、通常のパーキンソン病がたまたま若くして発症した場合もあるが、遺伝性を示し、ジストニアを伴ったり、睡眠によって症状が改善したり、日内変動が強かったりと、特徴ある臨床症状を呈する一群がある。 この遺伝性の若年性パーキンソン病は、まれに常染色体優性遺伝の場合もあるが、多くは常染色体劣性遺伝を示し、家系の連鎖解析によって遺伝子座は第６染色体上にあるらしいと推測されている。 「Back To The Future」のMicheal J. Fox も、若年性 Parkinson病発病し、新たなる治療法の解明のため、Michael J. Fox Foundationを設立した。

　○症候性（二次性）パーキンソニズムsymptomatic parkinsonism

• 原因が明らかなパーキンソニズム

  脳血管障害性パーキンソニズム arteriosclerotic parkinsonism 大脳基底核の多発梗塞や虚血性の大脳白質変性が原因で生じ，開脚位の小刻み歩行と筋強剛を特徴とする。 頭部MRIで基底核に小梗塞巣 振戦は目立たない 固縮は鉛管様 治療（L-DOPAなど）に反応しない

  薬剤性パーキンソニズム drug-induced parkinsonism パーキンソン病のような症状が薬の副作用としておこる場合を薬剤性パーキンソニズムといいます。 抗精神病薬をはじめとする様々なドーパミン遮断薬で、黒質線状体系のドーパミンD2受容体を遮断することの副作用としてパーキンソン症状が起こることがある。 向 精 神 薬 フェノチアジン系 クロルプロマジン、トリフルプロマジン、フルフェナジン、トリフロペラジン、ペルフェナジン、ペリシアジン、チオリダジン ブチロフェノン系 haloperidol、ピパンペロン チオキサンチン系 クロルプロチキセン ジフェニルブチルビペリジン系 ピモジド イミノベンジル誘導体 カルピプラミン、クロカプラミン インドール誘導体 オキシペルチン 抗うつ薬 sulpride（ドグマチール®）、 imipramine（トフラニール®）、amitriptyline（トリプタノール®）など 精神症状抑制薬 グラマリール 制吐剤 メトクロプラミド、フェノチアジン系 消化器用薬 ドンペリドン、リサモール、ザンタックなど 脳循環改善薬 フルナリジン、シンナリジン 降圧薬 アポプロン、アルファーメチルドーパ、ジルチアゼム（ヘルベッサー®）、カルスロット、アムロジン、レセルピンなど 服用開始からパーキンソニズム発症までの期間は3〜4ヶ月のことが多いが、数週間?数年とかなりのばらつきがある。 症状はパーキンソン病に非常によく似ているが、振戦で始まる例は少なく、両側性のことが多いと言われている。 薬剤性パーキンソニズムは原因となっている薬を減量・中止すれば症状は改善・消失するが、症状の回復までには数週間〜数ヶ月かかる。 症状が重い場合や自然回復が遅い場合には抗パーキンソン病薬が使われるが、一般にはL-DOPAはあまり効かず、抗コリン作用薬、ドーパミンアゴニストが主に用いられる。 MPTP：1- methy1-4-pheny-1,2，3,6-tetrahydropy-ridine テトラヒドロピリジン誘導体 実験的にドーパミン神経を選択的に変性除去するために用いられる神経毒　←→6-OHDA アメリカの麻薬常習者たちは、麻薬の入手が難しいため、化学の知識のある人物が、自分で麻薬（メペリジン類似物質）を合成して注射したり、商売をしようとしていた。 その合成過程で、合成麻薬の中に不純物としてMPTPが混入していた。 1976年にBarry Kidston（ベセスダのNIHの化学専攻の大学院生、23歳）はパーキンソン病様の症状を主訴として来院した。Kidstonは入院前の9年間に、種々の薬物を乱用していた。中学生の頃から、マリファナ、アンフェタミン、バルビタール類、鎮静薬、催眠薬などを服用し、最終的にはメペリジンやコデインを乱用した。NIHのMental HealthがKidstonの自宅の地下室を捜索したところ、メペリジンの類似物質（PPMP）などが見つかった。Kidstonのパーキンソン症状はレボドバ、カルビドバ、ベンズトロピン、ジアゼパムの投与により劇的に改善した。しかし薬物乱用の習性から抜けきれず、18ヶ月後（1978年9月）に死亡した。剖検の結果コカインとコデインが発見され、脳の病理検査では黒質顆粒が明らかに変性をきたしていた。 MPTPは、黒質のドーパミンニューロンを特異的に破壊し、パーキンソン病様の症状を引き起こすことが明らかにされて以来、MPTPを使って多くの研究がなさた。 注射されたMPTPは、血液脳関門を通過してグリア細胞の中でMAO-BによってMPDP+に変換され、さらにMPP+(1-methyl-4-phenylpyridinium ion)に変換されて、黒質のドーパミンニューロンに取りこまれて、ドーパミンニューロンを殺す。MPP+は細胞内のミトコンドリアに集まりNADPHデヒドロゲナーゼ（複合体I）という酵素を阻害し、細胞のエネルギーであるATPの生成を阻害するのです。 1982年にカリフォルニアでMPTPが含まれるMPPPを乱用した7人がパーキンソン病様の症状と診断された。 1983年にWilliam J. Langston（神経科医）は、次々と若い中毒患者がパーキンソン病症状になって病院に担ぎ込まれるのを見て、MPTPがパーキンソン病症状の原因物質であることをつきとめた。さらに、サルに投与すると同様にパーキンソン病の症状が出ることも確認した。

  脳炎後パーキンソニズム postencephalitic parkinsonism 日本脳炎 日本脳炎などの罹患後、数か月〜数10年、後遺症として現れる。 パーキンソン病に比し自律神経症状強い。筋硬直、寡動が強く振戦少ない。逆Argyll-Robertson微候、注視麻痺発作、ジストニー性運動障害、同語反復。 嗜眠性脳炎 encephalitis lethargica A型脳炎type A encephalitis，エコノモ型脳炎（病）Economo's encephalitis 1916年からの約10年間世界的に流行したが、1930年以降の発生の報告はほとんどない。インフルエンザの流行中に嗜眠性脳炎が発生した。 患者は食事の時以外1日のほとんどの時間、昏々と眠り続けた。 Constantin Alexander von Economo（P 1876〜1931, ウィーン大学の神経科医）が嗜眠性脳炎患者の脳を剖検した。視床下部の後部から中脳にかけて病変が広がっていることが明らかになった。←→睡眠中枢 発症者の1/3のあたる500万人近い人が命を奪われた。生き延びた人のほとんどに、パーキンソン症状を伴う後遺症が表れた。 臨床的および病理学的所見はウイルス感染に合致するが，原因ウイルスは検出されなかった。 著しい嗜眠傾向があるが、麻痺、知覚障害、痙攣などの症状はないのが特徴である。 「レナードの朝　Awakenings」 原作：医師Oliver Sacksのノンフィクション（1976年） 映画：監督：Penny Marshall （1990年） Leonard Lowe：Robert De Niro Dr. Malcolm Sayer：Robin Williams 嗜眠性脳炎後遺症患者に対するL-DOPA補充療法 オリバー・サックス博士が赴任した1966年当時のニューヨーク郊外のマウント・カーメル病院には、80名ほどの嗜眠性脳炎の後遺症患者が入院していた。 患者のほぼ半数は、歩くことも話す事もできず、日常生活のあらゆる面で、介護を必要としていた。 原作では20名の患者全てに対する記述が行われているが、映画では、レナードに対する描写が主である。 原作ではレナードは、15歳で発病しながらハーバード大学を優秀な成績で卒業し、30歳でマウント・カーメル病院に入院した。 サックスと出会った頃のレナードは、まったく喋れず右手を僅かに動かす以外は自発的な運動を見せなかった。 1969年に、マウント・カーメル病院でもL-DOPAを使用を始めた。 L-DOPAを投与された嗜眠性脳炎の後遺症患者は、多様な反応を示した。ほとんど症状に変化が表れない患者から、投与後すぐ劇的な回復を見せた患者までいた。 映画では、雪の降り積もる日、レナードは嗜眠性脳炎を患い、昏睡状態に陥る。彼はまだ小学生であったが、その後30年もの間昏睡状態は続いた。ブロンクスの慢性神経病患者専門のベインブリッジ病院に入院。意識はあっても話すことも身動きもできない。 ドクターマルコム・セイヤーは、病院の研究室でミミズから髄液を抽出する研究をしていたので、臨床経験がなかった。臨床医の募集をしていたブロンクスのベインブリッジ病院の求人に応募してしまい、1969年に採用される。ベインブリッジ病院はパーキンソン病など、慢性神経疾患患者の専門病院。治療法のない「抜け殻」のように無表情で、全く動かない患者が多く入院している。精神病患者の隔離施設と化していた病院に、医師たちには患者の病気を治そうというインセンティブがなくなっていた。 臨床経験がないものの、セイヤーは患者を観察した。レナードたちは一見全く動かないものの、外界からの刺激によって、一時的に動きを見せることがある。目は開けていても、生活反応の全く無い患者ルシールが、投げたボールをキャッチすることを発見した。観察を続けると、同じ症状の患者たち15名が、音楽やトランプなどの固有の刺激に反応を示した。これらの患者達は、非定型分裂症に分類されていたが、彼らは1920年代に流行した「嗜眠性脳炎」に罹っていることを突き止めた。 その頃、パーキンソン病の治療薬としてL-DOPAが効果をあげることが報告された。嗜眠性脳炎の患者が眠ったように生活反応を示さないのは、痙攣が極度に進行した結果である可能性を考え、L-DOPAが嗜眠性脳炎の患者にも有効であるかもしれないと考えた。セイヤーは、病院の理事者を説得して、レナードにドーパミンの投与を開始した。 レナードはある朝、永遠に続くとも思えた昏睡から奇跡的に「目覚めた」。ベッドに寝ているはずのレナードが、食堂のテーブルでクレヨンを持ち、自分の名前を書いていた。「僕は長い間、遠くへ行っていたそうです。」 セイヤーは他の患者にもL-DOPAを投与すると、全員が蘇った。 L・ド—パを投与後、一ヶ月ほどして、レナードは自由に話をし、動けるようになった。 機能を回復したが、精神的には11歳の少年のまま成長が止まっていた。お母さんの見舞いに来たポーラに生まれて初めての恋をしてしまう。1人での外出許可を許さなかった病院の対処にレナードは反発し、セイヤーに向かって言う「自分を見ろ・・・眠っているのはあんただ」と。レナードは怒りからか、再び病状の悪化が始まってしまう。 レナードの不随意運動が激しくなっていき、薬を増量しても一向に改善することがなかった。 自分が再び闇の世界に帰って行くことを悟ったレナードは、ポーラに別れを告げる。ポーラはレナードの手を引き寄せてダンスを始めると、幸福感からレナードの体内で生成されたドーパミンによって痙攣が治まるのです。そして、ダンスが終わると、やはり痙攣が始まってしまった。 レナードは、やがて再び無動の状態に戻ってしまい。レナード以外の患者たちも、同じ経過をたどった。 　　 ラストシーンで流れるテロップ：セイヤー医師たちは、その後も脳炎後遺症患者たちに、新薬による薬物療法を行なったが、彼らに短い目覚めはあったものの、69年の夏のような劇的なものはなかった。

　[パーキンソン病治療法]

1.薬物療法 ドーパミンの補充---L-DOPA ドーパミン受容体の刺激---ドーパミン作動薬（麦角アルカロイド、非麦角アルカロイド） ドーパミンの放出促進---塩酸アマンタジン ドーパミン分解抑制---MAO-B阻害薬（エフピー®）---L-DOPAと併用！ アセチルコリン受容体の遮断---抗コリン薬（塩酸トリヘキシフェニルジル：アーテン®、塩酸ビペリデン：アキネトン®、塩酸ビペリデン：パーキン®） ノルアドレナリン補充療法：すくみ足の改善（ドロキシドパ：ドブス®） Istradefylline：アデノシンA2A受容体の特異的アンタゴニスト、ウエアリング・オフの改善

2. 外科的治療法 * 　外科治療は現在のところ、薬物療法では限界のある患者さんが対象となっている。 定位視床Vim核破壊術 Thalamotomy　←→視床中間核破壊術 パーキンソン病では、大脳皮質−大脳基底核−視床ループの一部が過剰に興奮していることがわかり、視床の腹中間核 Vim（Hasslerによる中間腹側核でVPLoに相当）を壊すことが試みられた。 Vim核の前方に位置するVL核（VopまたはVoa）の破壊は筋固縮やL-DOPA誘発性ジスキネジアの軽減に有効である。 主な適応症状は薬剤抵抗性の振戦である。振戦消失の効果や歯車現象を含む筋固縮の軽減効果は明らかで，筋固縮による二次的な無動に対しても改善効果がある。 短期的合併症としては対側肢の脱力や失調、知覚異常、錯乱、失語、構音障害など、永続的合併症として失語症、構音障害、失行、無為状態などの出現が報告されている。 定位淡蒼球内節破壊術 Pallidotomy わが国でも楢林博士らにより淡蒼球手術が始められた。 パーキンソン病の症状全般の改善 主な適応症状はジスキネジア、筋固縮、振戦である。 特にジスキネジアをはじめとするL-DOPA誘発性不随意運動の軽減消失に対する効果が優れ、一側手術でも両側性に軽減効果が出現する。 無動やmotor fluctuationの軽減に対する効果は術後1〜2年で減弱する。 姿勢反射障害、すくみ歩行に対する効果は少ない。 両側手術で嚥下障害や構音障害が出現する可能性があり、破壊部位によっては知的機能の低下もありうる。 脳深部電気刺激（DBS）---視床下核刺激術 全般的有効度が優れていて、組織を壊さないですむということから、最近は、視床下核刺激術が多くおこなわれる傾向にある。 視床下核を高頻度電気刺激する。 視床下核に刺激電極を留置し、患者自信が皮下に埋めたスイッチを押すことができる。 視床Vim核刺激 視床Vim核破壊術と同様に薬剤抵抗性の振戦が主な適応症状である。 筋固縮や無動などの他のパーキンソン症状に対する効果は少ないと報告されている。 破壊に比較して副作用が少ない。 刺激をonにすることでしびれ感が出現することがあるが、刺激条件をかえることで軽減しうる。 両側破壊術においては言語障害や嚥下障害などの出現が懸念されるが、両側刺激ではそれらの副作用が出現しにくい。

3. 移植と再生医療* パーキンソン病患者に対する脳移植は1970年代から行われ始めたパーキンソン病動物モデルの脳移植実験を基礎にして、1980年代半ばからパーキンソン病に対する細胞移植療法が始められ、特に胎児の黒質細胞移植はその効果が認められてきた。 副腎や交感神経節の一部を脳に植える自家移植は既におこなわれている。 神経幹細胞を用いた再生医療や遺伝子治療は、まだ実用には至っていないが、現在活発に研究がおこなわれています。

4. 神経栄養因子の持続注入療法（実験的段階の治療法） グリア細胞由来神経栄養因子 GDNFは、中脳のドーパミン産生細胞の減少を抑える、さらには再生させる働きがあるといわれています。 GDNFを、特殊なポンプを用いて脳内に直接ゆっくりと注入することでパーキンソン病の進行を防いだり、回復させたりする事が最近報告された。

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●フリードライヒ失調症 Friedreich ataxia：FA　参考1/2/ 3/4/

• 脊髄小脳変性症、病変は脊髄の後索と側索
• Nicholaus Friedreich（1825〜1882, ドイツの内科医）が、3家系9例の脊髄後索の変性萎縮症を報告した。
• 主に脊髄性運動失調症を中核とする常染色体劣性遺伝病である。
• 神経系と心臓に影響する変性疾患である。
• FAの原因遺伝子は1996年にScience誌で報告された。原因タンパクはfrataxinで、frataxinの変異がFAと関連している。
• イントロン部のGAAに生じる三塩基病 triplet repeat disease である。
• 9番染色体上の Frataxin,FRDA遺伝子はミトコンドリア上の鉄輸送と呼吸に関係している。

　[症状など]

• 10歳前後に歩行障害で発症する。
• 脊髄性失調症
  • Romberg徴候陽性
  • 深部感覚障害
• 錐体路症状
• 側彎症
• 合併症---心筋障害
• 病理所見---脊髄後索をはじめ、側索・脊髄小脳路などに変性を伴なう。
• 欧米での有病率が非常に高い（4〜5万人に１人）。

Pain Relief

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